Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов^[1].

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей^[2][3][4].

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Психические и неврологические проявления

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ^[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

1. Сыпь на скулах( Волчаночная бабочка).
2. Дискоидная сыпь.
3. Фотосенсибилизация.
4. Язвы в ротовой полости.
5. Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
6. Серозит: плеврит или перикардит.
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия.
8. Поражение ЦНС : судороги и психоз
9. Гематологические нарушения: Гемолитическая анемия]] (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ
11. АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки

• Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
• Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
• Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)
• Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
• Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
• Нестероидные противовоспалительные препараты
• Симптоматическое лечение

Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Упоминания в популярной культуре

• В телесериале Доктор Хаус во время обсуждения героями диагнозов часто звучит версия волчанки из-за её многочисленных и разнообразных симптомов. Кроме того, главный герой сериала, доктор Грегори Хаус, хранит запас викодина в книге о волчанке, аргументируя это тем, что туда всё равно никто не заглядывает.
• 10 февраля 2006 спустя три дня после своего 32-ого дня рождения дома в Лос-Анджелесе, Калифорния, умер J Dilla. По словам его матери, Maureen Yancey, причиной была остановка сердца. Он пострадал от TTP, редкой болезни крови, и, возможно, волчанки.
• В начале июня 2010 известная певица Леди Гага призналась в интервью Ларри Кингу, что у неё диагностировали волчанку.

Пока это не совсем волчанка. Врачи называют это пограничным состоянием: то есть если я не буду следить за здоровьем и проходить плановые обследования, то болезнь начнет прогрессировать

— http://news.rambler.ru/Russia/head/6555203/

• Фотомодель Мерседес Сельба-Шорте из шоу «Топ-модель по-американски» также страдает волчанкой, о чём она рассказала в финальном выпуске второго сезона.^{[источник не указан 762 дня]}
• В сериале «Вдова Бланко» (1996 год) волчанкой страдал один из центральных персонажей, старик Хустино Бриньон. Из-за болезни он выходил на улицу только ночью, за что его прозвали Вампиром. Когда же Бриньон стал лечиться от болезни, то смог выходить из дому при свете дня и заниматься своими делами. Состояние его здоровья улучшилось, но в конце сериала он умер от болезни
• От волчанки в возрасте 46 лет скончалась Люси О’Доннел, чей портрет, нарисованный первым сыном Джона Леннона Джулианом, вдохновил The Beatles на написание знаменитой песни «Lucy In The Sky With Diamonds» /The Press Association 28.09.2010/.
• Ещё в детстве британскому певцу Силу был поставлен диагноз системная красная волчанка, характерные шрамы на лице — следствие болезни.^[6][7]

Примечания