Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения^[1] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается в основном у мужчин.

История

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня кучера Маленького Толстого Джо (англ. Little Fat Joe) — одного из персонажей романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба»^[2]. Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956.

Этиология и патогенез

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

1. Наследственность;
2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к постоянной обструкции верхних дыхательных путей (стенозу) и сужениею лёгких, особенно ночью. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО₂. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр (англ.)русск. в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО₂ в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Слабость дыхания, особенно в ночное время, проявляется как сопровождающие сон глубокие нарушения дыхания: храп и апноэ. Через неадекватный сон возникает глубокая дневная усталость.

Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина

1. Крайнее ожирение (3—4 степени) при длительном ограничении легочного дыхания;
2. Выраженная сонливость в дневное время;
3. Центральный цианоз и акроцианоз;
4. Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард);
5. Одышка в покое с затрудненным вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании;
6. Прерывистое дыхание и периодические остановки дыхания (апноэ), особенно во время сна, а при выраженном синдроме Пиквика — и днем;
7. Храп и расстройства сна;
8. Быстрая утомляемость;
9. Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов);
10. Лёгочная и артериальная гипертензия;
11. Гиперкапния и гипоксия^[3].

Лечение

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В легких случаях достаточно следующих мероприятий:

1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции;
2. Отмена употребления алкоголя и снотворных;
3. Антикоагулянты и антиагреганты (англ.)русск.;
4. Оксигенотерапия;
5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжелых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжелых для ИВЛ используют трахеостомию^[3].

Прогноз

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом крайнего ожирения без лечения может привести к тяжелым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.

Примечания