Ядерная ламина [ Takahashi ea 1996 , Orth ea 1996 ] — фибриллярная сеть жесткой структуры, подстилает ядерную мембрану, участвует в организации хроматина.
Ламина сформирована последовательностью одинаково ориентированных полимеров белков промежуточных филаментов, называемых ламинами. Она представляет собой фиброзный слой ядерной оболочки с поровыми комплексами. [Збарский И. Б., Кузьмина С. В., 1991]. Ядерная ламина поддерживает ядерную мембрану и контактирует с хроматином и ядерными РНК. В клетках позвоночных она формируется в основном из ламина А , ламина В и ламина С . В-ламин имеет две формы: ламин В1 и ламин В2 . Молекулярная масса трех главных полипептидов матрикса — примерно 60-75 кДа (Luderus M.E.E. ea, 1992 ; Heald R. and McKeon F., 1990). В результате ассоциации трех главных полипептидов, путем димер-димерного взаимодействия происходит их укладка в 10-нм структуры, присоединяющиеся к специфическим белкам ядерной мембраны через С-ламин. В-ламин, видимо, связан с определенными участками хромосом (Surdej P. ea, 1991). Ламин А осуществляет связь между С и В ламинами (Surdej P. ea, 1991). Важной функцией полипептидов ядерного матрикса является дезинтеграция ядерной оболочки в процессе митоза (Bailer S.M. ea, 1991 Halikowski M.J. and Leiw C.C., 1987).
Мутации генов, кодирующих ламины, вызывают редкие расстройства, объединяемые в группу ламинопатий. Мутация гена LMNA, кодирующего ламин A, вызывает синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда - исключительно редкое заболевание, приводящее человека к смерти от ускоренного старения: большинство пациентов не доживает до 13 лет.
Ядерная ламина.
